Ichtyhosis: vissenhuid ziekte

Luus
19 november 2021

Een droge huid is een understatement als je praat over Ichthyosis. Bij deze huidklacht is de huid zo extreem droog, ruw en schilferig, dat er een soort schubbenhuid ontstaat. Je noemt het daarom ook wel vissenhuid of schubbenziekte. Een hele vervelende, niet besmettelijke huidklacht. In deze blog vertel ik je meer over de verschillende vormen van ichthyosis, de oorzaak en natuurlijk mijn product tips!

Nieuwsgierig geworden? Lees dan hieronder verder!

Wat is ichthyosis (vissenhuid)?

Ichthyosis is eigenlijk een soort verzamelnaam voor een aantal erfelijke huidaandoeningen waarbij sprake is van een extreem droge, schilferige en ruwe huid. Het wordt ook wel vergeleken met een vissenhuid of schubbenhuid vanwege de schubachtige verdikkingen die ontstaan. 

Je hebt verschillende vormen van ichthyosis. Wel hebben deze vormen allemaal als overeenkomst dat er een droge huid met schilfering ontstaat. Niets ernstigs, maar wel ontzettend vervelend! Geen van de verschillende vromen van ichthyosis is besmettelijk. Wel is er meestal sprake van een erfelijke afwijking, waardoor de huidaandoening dus overdraagbaar is. 

Als je last hebt van ichthyosis, is het vooral van belang om de huidbarriere weer te herstellen met de juiste huidverzorgingsproducten. Vooral ureum bevattende crèmes en vette zalven geven vaak verbetering. Onderaan deze blog geef ik voorbeelden van goede producten! Hieronder vind je alvast een aantal goede voorbeelden:

Hoe ziet ichthyosis eruit?

Er zijn in totaal twintig verschillende varianten van ichthyosis (schubbenziekte). Wel lijken de verschillende vormen in grote lijnen op elkaar. In het algemeen geeft ichthyosis, oftewel het hebben van een vissenhuid, onderstaande symptomen. Deze symptomen verschijnen vooral op de benen, armen en romp. Het gezicht of de handpalmen zijn minder snel aangedaan.

  • Droge huid
  • Ruwe huid (schubben huid)
  • Schilferige huid
  • Jeukende huid
  • Er ontstaan scheuren in de huid
  • In ernstige gevallen donkerbruine verdikkingen op de huid aanwezig
  • De huid kan uiteindelijk loslaten
  • Goed zichtbare huidlijnen
  • Toenemende verdikking van de huid ( hyperkeratose)
  • De huid verliest vocht
  • Rode huid
  • Donkerbruine schubben (vissenhuid mens)
  • Grijsachtige schilfers
  • Soms gepaard met keratosis pilaris

Verschillende vormen van Ichthyosis 

Je hebt dus verschillende vormen van ichthyosis. Iedere vorm van ichthyosis uit zich ook net weer wat anders.  Hieronder heb ik de symptomen van de belangrijkste vormen van ichthyosis gezet. Zeldzame vormen zoals Harlequin Ichthyosis en Ichthyosis Hystrix heb ik achterwegen gelaten. Het is nu al een behoorlijk ingewikkeld verhaal namelijk...

1. Ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris is niet vanaf de geboorte aanwezig. Een kindje krijgt past later last. Meestal ontstaat ichthyosis vulgaris na enkele maanden. Dit uit zich in een ruwe, droge schilferige huid. Met name op de romp, de armen en op de benen. Het opvallende hieraan is dat de oksels en knieholtes bij ichthyosis vulgaris altijd gespaard blijven. 

Ichthyosis vulgaris gaat meestal om een vissenhuid met grijsachtige schilfering. Hierbij worden de huidlijnen heel goed zichtbaar. Als je bijvoorbeeld kijkt naar de handen en voetzolen van iemand met ichthyosis vulgaris zie je de huidlijnen veel beter zitten dan bij mensen zonder ichthysosis. Ook heeft het kindje vaak last van eczeem en dan in het specifiek constitutioneel eczeem. Deze vorm van Ichthyosis kan op latere leeftijd enigszins afnemen.

2. X-gebonden recessieve ichthysosis

Een andere vorm van ichthyosis is X-gebonden recessieve ichthyosis. Wat meteen opvalt aan X-gebonden recessieve ichthyosis is dat het alleen voorkomt bij jongens en mannen. Vandaar ook de benaming X-gebonden ichthyosis. Wat geslachtsgebonden betekent. Terwijl het juist de vrouwen zijn die het afwijkende gen overdragen. Dus de moeder geeft het over op haar zoon. 

Net als ichthyosis vulgaris ontstaat er, een aantal maanden na de geboorte, een ruwe, droge, schilferende huid. Het gaat bij X-gebonden recessieve ichthyosis alleen niet om een grijze schilfering, maar om een bruine schilfering van de huid. Dit is dan ook meteen een belangrijk verschil tussen beide vormen. Daarnaast kan X-gebonden recessieve ichthyosis over het hele lichaam voorkomen. Ook de oksels en knieholtes. Wel zie je deze vorm juist weer minder vaak op de handpalmen en voetzolen.

3. Lamellar ichthyosis

Lamellaire ichthyosis is een zeldzame genetische aandoening. De diagnose lamellaire ichthyosis, of lamellar ichthyosis, wordt meestal bij de geboorte al gesteld. Het kan eventueel dubbel gecheckt worden door gekweekte huidcellen te onderzoeken. Het kindje heeft eerst een hele strakke en gladde huid. Dit noem je ook wel collodion baby (strak omhulsel). Je ziet als het waren dat de huid op spanning staat. Uiteindelijk barst deze gespannen huid openen het omhulsel verdwijnt.

De onderliggende huid ziet er rood en schilferend uit. De barriere functie van de huid is hierdoor ook niet meer optimaal, waardoor er op latere leeftijd vervelende huidklachten kunnen ontstaan. Dit uit zich vooral in een droge, rode, gebarsten huid met daarop bruine schubben. Ook treden er bij sommige mensen met lamellaire ichthyosis nagelafwijkingen op. Lamellaire ichthyosis blijft levenslang aanwezig. 

4. Congenitale bulleuze ichthyosis erytrodermie

Een andere vorm van ichthyosis is congenitale bulleuze ichthyosiforme erytrodermie. Ook wel bulleuze ichthyosiforme erytrodermie genoemd. Hierbij is de gehele huid van een kindje bij de geboorte rood. Ook zitten er blaren op de huid. En de huid vertoont oppervlakkige loslating. Na een tijdje nemen de roodheid en blaarvorming geleidelijk af. 

Als de roodheid en blaarvorming afnemen, ontstaat er een dikke verhoornde huid. Met name in de hals, nek, oksels knieholtes en ellebogen is de huidklacht goed zichtbaar. Later kunnen er helaas weer opnieuw blaren ontstaan. Door hele normale prikkels. Bijvoorbeeld na wrijving over je huid. Ook kan de huid een beetje gek ruiken en ontstaat er vaak (veel) eeltvorming op de handen ( eelt op hand) en voeten ( eelt onder voeten)

Wat is de oorzaak van een droge schilferende huid?

Ichthyosis is een genetische aandoening. Althans de meeste vormen van ichthyosis zijn dit. Maar het kan ook gaan om een verworden vorm (niet erfelijke vorm). De verworven vorm berust meestal op hormonale veranderingen, bepaalde medicijnen, inwendige ziekten of kwaadaardige aandoeningen. 

Bij de erfelijke varianten, oftewel de meeste vormen van ichthyosis, wordt de huidklacht veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in bepaalde genen. Er zit dus een foutje in je genen. Het kan autosomaal dominant overgeërfd worden, autosomaal recessief of X gebonden recessief. Dit veroorzaakt een verstoord evenwicht tussen de aanmaak van nieuwe huidcellen en de afschilfering van dode huidcellen. 

Het gevolg hiervan is dat de hoornlaag verdikt raakt en zo voor klachten als: een ruwe, droge en verdikte huid zorgt. Toch zit er wel een verschil in oorzaak tussen de verschillende vormen van ichthyosis. Hieronder leg ik ze per vorm kort even uit!

Ichthyosis vulgaris ontstaat door missen enzym

Zoals ik hierboven ook al schreef is ichthyosis vulgaris is de meest voorkomende variant van een vissenhuid. Bij deze vorm missen je genen het profilaggrine enzym. Een enzym dat verantwoordelijk is voor het normaal laten verlopen van de verhoorning (vernieuwing) van je huidcellen. Baby's worden geboren met een normale huid, maar krijgen later last van ichthyosis. Zowel jongens als meisjes kunnen deze vorm krijgen. Het gaat vaak om erfelijke aanleg. Als één van de ouders last heeft van de huidaandoening, is de kans 50% dat het wordt overgeërfd op het kind. 

x gebonden recessieve ichthyosis door missen enzym

Bij X-gebonden recessieve ichthyosis is er iets anders aan de hand. Er is wel sprake van een afwijkend gen door een missend enzym. Alleen dit keer ontbreekt het enzym steroïdsulfatase. Door het missen van dit enzym blijven de huidcellen langer dan nodig aan elkaar vastkleven, waardoor er een dikke huid ontstaat. 

Een belangrijk kenmerk van deze recessieve vorm is dat het alleen voorkomt bij jongens en mannen. Als een vrouw zwanger is van een kindje met het X-gebonden recessieve ichthyosis kan de bevalling soms moeizaam verlopen door een medische complicatie genaamd placentaal insufficiëntie. Verder kan het hoornvlies van de ogen troebel worden. Dit geeft geen nadelige gevolgen voor je zicht. 

Lamellaire ichthyosis door genetische fout

Het ingewikkelde aan lamellaire ichthyosis is dat er drie verschillende vormen van zijn. Hiervan worden twee vormen overgeërfd als beide ouders een afwijkend gen hebben en dit overdragen op hun kind(eren). Ook al hebben zij zelf helemaal geen huidklachten. Een derde vorm van lamellaire ichthyosis valt onder de zeldzame vormen. Hierbij is de kans op overerving 50%. 

Bulleuze ichthyosiforme erytrodermie door missen keratine eiwit

Bij bulleuze ichthyosiforme erytrodermie zit de genetische afwijking in specifieke keratine eiwitten.  Keratine is een eiwit dat onmisbaar is voor je huid en haren. Het is bijvoorbeeld ook verantwoordelijk voor je huidstructuur en een normale verhoorning van je huid.

Als het enzym ontbreekt, blijven de hoorncellen langer aan elkaar vast plakken. Het kan worden overgeërfd als één van de ouders het afwijkende gen bij zich draagt. De kans is dan 50% dat het afwijkende gen wordt overgedragen op het kind.

Is Ichthyosis chronisch?

Helaas is de huidklacht Ichthyosis chronisch. Het blijft daarom altijd aanwezig, maar natuurlijk wel met pieken en dalen. Zo nemen ichthyosis vulgaris en X-gebonden recessieve ichthyosis bijvoorbeeld vaak af naarmate je ouder wordt. De vorm lamellaire ichthyosis daarentegen blijft helaas vaak wel het hele leven zonder verbetering aanwezig. 

Is ichthyosis besmettelijk?

Ichthyosis is niet besmettelijk, maar kan wel worden overgeërfd via erfelijke genetische mutaties. In dit geval wordt ichthyosis veroorzaakt door een foutje in je genen. Normaal gesproken zorgt ons erfelijk materiaal er namelijk voor dat de aanmaak van nieuwe huidcellen en de afbraak van oude huidcellen goed verloopt. Bij ichthyosis is dit proces verstoord en zijn de genen, die zorgen voor een goed evenwicht, afwijkend.

Hoe wordt vissenhuid mens (schubbenhuid) vastgesteld?

De diagnose van vissenhuid (ichthyosis of ichthyosis vulgaris) wordt meestal gesteld op basis van klinisch onderzoek. Oftewel, de arts kijkt naar de huid en beoordeeld in hoeverre de typische kenmerken aanwezig zijn. Denk aan een ruwe, schilferende, droge huid. Dat iets weg heeft van een vissenhuid. Ook wordt vaak een grondige medische geschiedenis afgenomen. Microscopisch weefselonderzoek van een stukje huid helpt meestal niet bij het stellen van de diagnose. 

Gaat ichthyosis vanzelf over?

Ichthyosis gaat helaas niet vanzelf over. Het is een chronische huidaandoening. Wel kun je de huidklacht meer onder controle krijgen, door de juiste huidproducten te smeren. In de volgende paragraaf geef ik mijn product tips! 


Ichthyosis behandeling

Als je last hebt van ichthyosis, en dus een ruwe, droge schilferende huid, is het heel belangrijk om je huid goed in te vetten. Je bovenste huidlaag is als het ware niet meer intact, waardoor je gevoeliger bent voor invloeden van buitenaf. Maar ook gevoeliger voor het verliezen van stoffen van binnenuit. Bijvoorbeeld vocht, waardoor de huid uitdroogt. Beide invloeden zorgen voor een verergering van de huidklachten. Je kunt je huid een handje helpen door de juiste stoffen te smeren. 

Stap 1. Was olie

Afhankelijk van waar de ichthyosis klachten zitten, is het goed om je huid alleen met milde was stoffen te reinigen. Dus bijvoorbeeld niet met agressieve sulfaten of zeep. En, hoe verleidelijk het ook is, gebruik liever geen  mechanische scrub met harde korrels! Dit maakt de huidbarriere laag onnodig kapot. Een huidvriendelijke scrub kan wel. Hieronder heb ik een aantal voorbeelden gezet:


Stap 2. Ichthyosis crème

Met name crèmes en zalven met het ingrediënt ureum worden geadviseerd bij een 'vissenhuid'. Ureum zorgt er namelijk voor dat schilfertjes van de huid weken en vocht beter wordt vastgehouden. Bovendien vermindert ureum eventuele keratosis pilaris klachten. Dit zijn kleine rode bultjes die vaak optreden als je last hebt van ichthyosis. Hieronder heb ik een aantal goede voorbeelden gezet! Bij dikke schilfers of hardnekkige schilfers zou ik de hoogste concentratie ureum pakken!


Professionele hulp bij schubbenziekte

Als bovenste producten onvoldoende verlichting geven tegen jeuk klachten, kan een huisarts dermatoloog antihistaminica voorschrijven. Je kunt deze pilletjes ook zelf kopen. Het zijn de bekende hooikoorts pillen. De pillen remmen de histamine aanmaak in je lichaam en zo ook jeuk. 

Bij lamellaire ichthyosis en soms ook bij ernstige vormen van x gebonden recessieve ichthyosis wordt acitretine voorgeschreven. Dit zijn capsules (orale retinoïden) die ervoor zorgen dat schilfers verminderen, maar ook dat de dikke verhoorning van de huid minder wordt. Helaas geven geven zowel de uitwendige en inwendige behandeling van de verschillende vormen van ichthyosis geen blijvend resultaat.